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Definición Español:
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Tumor maligno que surge de los nervios cutáneos pequeños, es localmente agresivo y puede metastatizar. Histológicamente se caracteriza por células proliferantes atípicas fusiformes con núcleos delgados, ondulados y puntiagudos, zonas hipocelulares y áreas que presentan espirales organizados de proliferación fibroblástica. Los sitios de afectación primaria más frecuentes son las extremidades, el retroperitoneo y el tronco. Estos tumores tienden a presentarse en la infancia, y a menudo se asocian a la NEUROFIBROMATOSIS 1. (DeVita et al., Cancer: Principles & Practice of Oncology, 5th ed, p. 1662; Mayo Clin Proc 1990 Feb;65(2):164-72)
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